Arrière-plan :
La maladie de Paget est avec l’otéoporose la maladie osseuse la plus fréquente. Son origine est mal connu mais on lui attribue une étiologie génétique ou virale. Elle peut toucher plusieurs personnes dans une même famille. Il a été établi (aux USA) qu’elle touchait 2 à 3% de la population de 60 ans. La maladie osseuse de Paget connue aussi comme “osteitis deformans” concerne près 1-3% de la population sur l’âge de 45 (1,2,3,4,5). Il y a une prédilection mâle légère aux Etats-Unis avec aucune prédilection raciale relevée dans une quelconque une étude (5). Cependant la plupart des textes citent que cette maladie est plus commune dans des blancs que noirs (1a,2,3,4). La maladie de Paget est une maladie bénigne, qui progresse localement et lentement sur les os déjà atteints, et qu’il n’existe pas de risques d’atteinte de nouvelles pièces osseuses
Signe et symptômes :
Les examens physiques révèlent des difformités de la mâchoire, crâne, bassin, vertèbres lombaires et/ou jambes. Les jambes peuvent s’affablir et sous l’effet du poids du patient. comme on le voit souvent sur les radios de l’os fémoral. il peut en résulté une posture corporelle “simiesque” (qu’on a comparé à celle d’un singe). Le visage quant à lui peut se déformer et s’agrandir produisant une face semblable à celle d’un lion -cette difformité appeler “leontiasis ossea”. L’affaiblissement des os résulte des fois dans fracture pathologique. Les os du crâne sont concernés dans 40% des cas et les mâchoires sont dans 10 – 20% des cas. Les patients plaignent souvent d’os et douleur conjointe, maux de tête, vertige, défiguration, un changement dans la symétrie de la face, ainsi qu’une perte d’assise des dentures amovibles. C’est attribué à expansion de la mâchoire, du crâne, et des os longs. La névralgie est causée par la déposition d’os dans les foramina craniaux. Les canaux se sclérosent comme ils rétrécissent enfreignant ainsi sur les nerfs résultant dans la douleur. La compression des nerfs et des artères crâniennes pourra produire selon les cas, des troubles visuels, auditifs (acouphènes) ou neurologiques.
Un changement dans le statut mental est aussi possible et la dépression est fréquemment citée (7). Une minorité de patients n’a pas de symptômes du tout.
Histologiquement :
On note des changements dans le modèle trabéculaire osseux, le remodelage osseux, l’activité ostéoblastique. L’examen microscopique démontre alternant la résorption et déposition d’os avec des lignes de renversement qui donnent un aspect en puzzle ou mosaïque. Les espaces médullaires sont remplacés par des espaces vasculaires, et des tissus fibreux connexes.
Radiologiquement :
On note un aspect cotonneux caractéristique de la lésion. qui est normalement détectée sur une radiographie panoramique ou une céphalographie latérale. Mais la lésion peut être également observée sur des clichés périapicaux. Sur ces images le clinicien peut alors voir l’évidence de l’hypercémentose. La lésion s’observe plus fréquement au maxillaire qu’ la mandibule. L’imagerie nucléaire par scintigraphie permet une meilleure visualisation.
Le pronostic :
Cette maladie est lente et chronique et n’est pas habituellement pas létales. Cependant, la qualité de vie peut être sérieusement diminuée à cause de symptôme conséquent de surdité, cécité, et paralysie intervenant lors de la scléroses des nerfs crâniens. La complication plus sérieuse est le développement d’une tumeur maligne de l’os (dégénérescence en Ostéosarcome). Cela peut survenir dans 1-13% des cas. Mas les mâchoires ne sont presque jamais concernées par ces tumeurs. Le bassin et les extrémités basses sont les sites plus vraisemblables dans lesquels ces tumeurs se développent.
Bilan général médical
Il peut faire de complications diverses telles que arthropathie (hanche genou), phénomène de déformation osseuse avec risque de fractures spontanée des os longs ou plus rarement complication neurologique, migraine surdité phénomène d’acouphène. Plus rarement encore on note des Complications cardio-vasculaires: rares, favorisées par l’hypervascularisation de l’os Pagétique. Le patient présentera ses clichés radiographiques. Une radiographie du crâne est obligatoirement prescrite par le médecin traitant ainsi qu’un dosage des phosphatases alacalines tous les 3 mois. Les résultats de laboratoire montrent l’évolution de la présence des phosphatase alcaline dans le sérum. Dans le sérum normal d’adulte les phosphatase alkaline atteignent 20 – 97 U/L (SI unités) ou 1.5-4.5 unités Bodansky. Dans la maladie de Paget il peut être augmenté de 300 U/L. L’hydroxyproline Urinaire est aussi augmentée.
Traitement suivie par le patient.
La pathologie peut être assymptomatique. Mais si le patient est suivit médicalement, la douleur osseuses sera allégée par antalgique (AINS). Le traitement médicamenteux spécifique suivit par le patient, consister en la prescription des substances suivantes : la Calcitonin (Cibacalcin (R) et le Biphosphonates qui sont des hormones parathgyroïdes antagonistes qui peuvent réduire le turn-over osseux ce qui rééquilibre le désordre biochimique. Les Biphosphonates sont des médicaments anti-ostéoclastiques qui vont limiter la résorption osseuse. Etidronate (Didronela (R), un biphosphonate) sera prescrit quotidiennenment jusqu’à six mois. Cette substance sera incorporée aux cristaux d’hydroxyapatite et réduit la fonction d’ostéoclasie. Des perfusions annuelles de Pamidronate Aredia (R) permettent également de réduire la résorption osseuse à long terme. Cela n’a aucune inhibition significative sur la minéralisation de l’os (6). Après les six mois il y a une coupure de trois mois. Cette période de neuf mois est alors répétée.
Considérations Dentaires
En raison de l’expansion alvéolaire, les prothèses complètes et/ou partielle devront être remplacées périodiquement dès que leur assises s’en trouvera altérée. Cette expansion osseuse créera aussi des espacement entre les dents. Des mobilités dentaires sont aussi à craindre. Le dentiste doit parfois s’attendre à rencontrer des difficultés d’extraction dues à l’hypercémentose. Le résultats d’un questionnaire proposé en 1984 (1b) à 360 patients atteints de maladie osseuse de Paget, a montré que les praticiens avait quelques méconnaissance des problèmes potentiels associés aux extractions des patients atteints de maladie de Paget. mais cette étude a révélé toutefois que ces patients ne se sont avéré être la cause de difficulté plus importantes lors d’extractions ou de plus de troubles post extractionnels que la normale. Cependant des difficultés réelles peuvent exister. Il est important à rappeler que si un patient a besoin de subir une extraction de dent une pré-médication antibiotique est recommandée antérieurement à l’opération et à la suite de l’extraction afin d’éviter le développement de l’ostéomyélite au niveau du site d’extraction. Le danger de fracture d’os existe aussi pendant les manœuvres d’extraction, ceci en raison composition anomale d’os. L’augmentation de la vascularisation de l’os signifie aussi une augmentation du risque hémorragique post opératoire. Cela doit être aussi être anticipé et contrôlée par une prémédication adaptée. Il y a aussi une augmentation des calculs salivaires qui peuvent boucher l’ouverture des canaux des glandes salivaires. Des calcifications pulpaires ont également été noté et elles peuvent compliquer le traitement endodontique. Il est possible de détecter par un examen radiographiquement une transformation maligne sarcomateuse maligne sur l’os des mâchoires bien qu’habituellement elle se produise sur le pelvis et les os long. A noter aussi : la maladie de Paget est une contre-indication formelle des traitements implantaires.
ILLUSTRATIONS
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Références principales :
-Traduction d’un article de la “Naval Postgraduate Dental School” intitulé “La maladie osseuse de Paget ou ostéite déformante.”
-Consultation du Corpus Médical en Rhumatologie “La maladie de Paget ” R. Juvin – Août 1999http://www-sante.ujf-grenoble.fr/
Références Bibliographiques
1a. Oral Diagnosis, Oral Medicine, and Treatment Planning, Bricker, Langlais, Miller. Lea & Febiger, 2nd edition, 1994, pp 492-494.
1b JA Sofaer Dental extractions in Paget’s disease of bone.
Int J Oral Surg, April 1, 1984; 13(2): 79-84.
2. Oral & Maxillofacial Pathology, Neville, Damm, Allen and Bouquot. WB Saunders Company, 1995, pp 449-451.
Oral Medicine, Lynch, Brightman, Greenberg. JB Lippincott Company, 9th edition, 1994, pp 177-179.
3. Principles and Practice of Oral Medicine, Sonis, Fazio, Fang.WB Saunders Company, 2nd edition, 1995, pp 478-479.
4. Altman, Bloch, et al. Prevalence of pelvic Paget?s disease of bone in the United States. J Bone Miner Res 2000; 15(3): 461-5.
6. Devogelaer. Treatment of bone diseases with biphosphonates, excluding osteoporosis. Curr Opin Rheumatol 2000; 12(4): 331-5.
7. Gold, Boisture, et al. Paget?s disease of bone and quality of life. J Bone Miner Res 1996; 11(12): 1897-1904.
8. Hocking, Slee, et al. Familial Paget?s disease of bone: patterns of inheritance and frequency of linkage to chromosome 18q. Bone 2000; 26(6): 577-80.
9. MacGowan, Pringle, et al. Gross vertebral collapse associated with long-term disodium etidronate treatment for pelvic Paget disease. Skeletal radiology 2000; 29(5): 279-82.
Illustrations : Source images et commentaires : UCLA Periodontic information center (http://www.dent.ucla.edu/) et Université Dentaire de Californie du Sud ( http://www.usc.edu/hsc/dental/)
Note Annexe : diagnostic différentiel des manifestations orales de la maladie de Paget : non traitées dans cette article, se reporter aux ouvrages de pathologie orale) : dysplasie cémentaire périapicale, dysplasie cémentaire autosmale dominante, ostéiotes sclérosante, cémentome familiale gigantifome, displasie osseuse et ostéogénèse imparfaite de Lévine
